혈액의 암이라고 불리는 백혈병은 수많은 걱정과 고통을 안겨주는 심각한 건강 문제입니다.
전 세계적으로 수많은 사람이 백혈병으로 고통을 받고 있으며, 남녀노소를 가리지 않고 누구에게나 발병할 수 있는 질환입니다.
백혈병은 자가면역 질환의 한 형태이며, 정상적인 혈액 세포 생산을 방해하여 신체의 면역 시스템을 약화시키는 질환입니다. 초기 증상이 명확하지 않아 진단이 쉽지 않을 수 있으며, 그로 인해 치료에 지연이 발생할 수 있습니다.
그렇다면 백혈병에 대한 인식을 높이고, 백혈병의 정의와 원인, 종류와 증상 그에 따른 치료법에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
백혈병의 정의
혈구 형성기의 진행성 악성질환으로 혈액과 골수의 백혈구 및 그 전구물질이 비정상적으로 증가하는 것이 특징입니다.
혈액에서는 백혈구의 수가 비정상적이거나 미성숙한 형태의 백혈구가 순환되며, 림프절, 비장, 간에 침윤하게 됩니다.
백혈병의 원인
백혈병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 요인과 환경적 요인인 방사선 및 벤젠 등의 화학물질에 골수가 노출되는 것이 원인이 될 수 있습니다.
위험 요인으로는 흡연, 다운증후군, 가족력 등이 있습니다.
종류
백혈구는 과립구와 림프구로 이루어지는데 과립구가 증가한 경우를 골수세포백혈병 또는 과립구백혈병이라고 하고, 림프구가 증가한 경우를 림프구 백혈병이라고 합니다.
급성 골수성 백혈병
급성 골수성 백혈병(AML)은 미성숙한 골수모세포가 골수에 축적되는 질환으로 최소 20%의 골수모세포 골수에 존재할 때 확진합니다.
15~39세에 주로 발병하며, 소아 백혈병의 20% 차지하게 됩니다.
특징적으로는 형태가 아주 다양합니다.
여러 종류의 골수세포 분화를 보이며, 성숙 정도(M1~M3)와 백혈구 줄기세포 분화의 주된 계열(M4~M7)에 따라 7가지로 구분됩니다.
급성 골수성 백혈병의 세포는 골수 세포형 과산화효소에 양성이지만 과요오드산 쉬프반응에는 음성입니다.
Tdt는 급성림프모구백혈병 환자의 95%에서 양성을 보이며, 급성 골수성 백혈병에서는 5% 미만에서 양성을 보이기 때문에 급성 골수성 백혈병과 급성 림프구성 백혈병을 구분하는 데 유용하게 사용됩니다.
연부조직이나 뼈조직 내에 녹색종으로 불리는 종괴는 M1과 M2에서 흔히 관찰됩니다.
잇몸에 침윤을 잘 일으키는 것은 M4와 M5형에서 관찰됩니다.
만성 골수성 백혈병
만성 골수성 백혈병(CML)은 조혈모세포의 이상으로 모든 단계의 골수구계 세포가 증식하는 만성 골수세포 증식성 질환으로 미성숙한 골수모세포보다 대부분이 성숙한 골수세포가 나타나는 백혈병입니다.
주로 성인에서 발생하는 질환이지만, 어린이와 사춘기에서도 발병할 수 있습니다.
발병률이 가장 높은 시기는 40대와 50대입니다.
약 90%의 환자에게서 특징적인 염색체 변화를 관찰할 수 있습니다.
필라델피아 염색체로 22번 염색체의 장완이 9번 염색체의 장완으로 상호전이를 일으키는 것입니다.
이 염색체는 자체만으로 진단적이지는 않지만 매우 특징적인 소견으로 종양의 발생에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.
대부분 서서히 진행하고, 초기에는 비특이적인 증상이 나타날 수 있습니다.
간, 비장비대가 관찰되기도 합니다.
급성 림프구성 백혈병
급성 림프구성 백혈병(ALL)은 주로 소아와 젊은 성인에 발생하는 질환입니다.
소아 급성백혈병의 80%를 차지하고 있으며, 발병 연령은 4세 전후입니다.
조직학적 소견은 종양세포의 핵 내에 거칠고 뭉쳐진 염색질과 하나 또는 두 개의 핵소체가 존재하며, 세포질 내 과요오드산 쉬프반응의 양성물질을 가지고 있습니다.
최근에는 급성 림프구성 백혈병의 완치율이 증가하고 있습니다.
만성 림프구성 백혈병
만성 림프구성 백혈병(CLL)은 아시아에서는 드문 형으로 백혈병 중에서 가장 무활동성입니다.
대개 50세 이후에 발병하고, 소림프구림프종과 상당한 유사성을 가지고 있습니다.
만성 림프구성 백혈병은 항상 작고 성숙된 림프구의 증식을 보입니다.
대부분이 B림프구가 기원으로 임상증상은 나타나지 않지만 비특이적입니다.
증상
정상적인 혈액세포가 부족하여 출혈과 타박상, 뼈 통증, 피로, 발열, 감염 위험 증가 발생합니다.
소아에게서 나타나는 가장 흔한 증상은 쉽게 멍이 들고, 창백한 피부, 발열, 비장 또는 간 비대입니다.
쉽게 멍이 들거나 출혈이 발생하는 이유는 정상적인 골수 세포를 더 많은 수의 미성숙 백혈구로 대체하여 골수가 손상될 경우 혈액 응고 과정에서 중요한 혈소판이 부족해지기 때문입니다.
균과 싸우는 데 관여하는 백혈구가 억제되거나 기능장애를 일으킬 수 있습니다.
치료법
- 급성 골수성 백혈병(AML)
개인의 연령과 특징에 따라서 다르며, 다양한 항암제가 효과적입니다. - 만성 골수성 백혈병(CML)
만성 골수성 백혈병의 치료는 동종 골수이식만이 유일한 치료 방법입니다. - 급성 림프구성 백혈병(ALL)
골수 및 전신 질환의 조절을 목표로 합니다.
약물요법 및 방사선 조사를 할 수 있습니다. - 만성 림프구성 백혈병(CLL)
현재까지 완치가 불가능하므로 질병의 완치보다는 질병 억제에 중점을 둡니다.
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